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血管源性帕金森综合征与原发性帕金森病临床对比分析

2015年11月13日

目的:探讨血管性帕金森综合征(VP)的临床及影像特点以及与帕金森病(PD)的区别。方法:对50例VP及118例PD住院或长期门诊随访患者临床及影像学检查,进行归纳分析和统计学处理。

血管源性帕金森综合征与原发性帕金森病临床对比分析

结果:VP发病年龄大于PD;多伴长期高血压;多以肌僵直-少动起病;临床上以对称性铅管样肌僵直-少动为主,静止性震颤少见;可伴锥体束损害表现和智能障碍、尿失禁。PD多以震颤起病;临床上常有静止性震颤;非对称齿轮样肌僵直多见。VP影像学主要表现为基底节、脑室周围多发腔梗;而单纯PD无脑梗死改变。结论:VP发病可能与长期高血压、腔隙性脑梗死有关;VP临床表现不同于PD;VP影像改变为多发基底节、脑室周围腔梗,常伴脑萎缩。出现PD表现后,及时MRI或CT检查具有十分重要的鉴别意义。

关键词血管性帕金森综合征;帕金森病;高血压病;临床表现
近年来,有争议的血管性帕金森综合征(VascularParkinsonism,VP)得到了病理学的证实[1.2],肯定了脑多发性腔梗可以导致帕金森综合征的事实。同时也有病理学证实帕金森病(Parkinson‘sDisease,PD)与脑血管病如脑梗死(CerebralInfarct,CI)并存[3]。为此对我院诊治的帕金森综合征病例进行回顾性研究,探讨VP临床及影像学表现,以求指导临床,现归纳总结分析如下。
1资料与方法
1.1临床资料
1.1.1病例来源:本组168例为1982年7月至2000年2月间住院或帕金森病专病门诊患者,均经脑CT或MRI检查至少1次。
1.1.2病例分组及诊断依据:依据既往脑梗死病史,脑影像学检查,1984年全国锥体外系疾病讨论会制定的诊断标准,并参考户村则昭提出的VP标准[4],除外化学药物、外伤及其他病因所致的帕金森综合征以及PD合并CI者,分为⑴VP组:50例,年龄54-83岁,平均68.3±5.8岁,男41例,女9例,男:女=4.6:1;⑵PD组:118例,年龄36-83岁,平均62.3±10.1岁,男85例,女33例,男:女=2.6:1。
1.2方法
1.2.1病例统计:设计表格将临床资料分为一般资料、既往病史、初始症状、临床体征、影像学改变等归纳统计,建立数据库,做回顾性分析。一般资料分出起病年龄、确诊时间、病程、高血压病程及Hoehn-Yahr分期等进行比较。
作者单位:1.解放军总医院神经内科,北京100853;2.解放军456医院神经内科山东济南250031;3.解放军总医院数理统计室
2统计学分析:以PD组为对照,采用Stata统计软件进行t检验、χ2检验或确
切概率计算。计量资料用均数±标准差(x±s)表示。取P≤0.05作为统计学显著性界值。
2结果
2.1一般资料VP组患者起病年龄明显高于PD组患者(P<0.001);二组患者病程、确诊时间及Hoehn-Yahr分级均无显著差别。(见表1)
2.2既往病史:高血压病史VP组28例(56%),PD组16例(14%),二组比较P<0.01。VP组患者高血压病程平均16年,显著长于PD组(9年),P<0.01。脑梗死仅VP组38例(76%)。糖尿病史VP组6例(12%),PD组8例(7%),二组间无显著差别。
2.3初始症状:VP组患者76%(38/50)以僵直-少动起病,明显多于PD组(34%),P<0.001。而PD组患者66%(78/118)则以单纯震颤或震颤-僵直-少动起病,明显多于VP组(18%),P<0.001。VP组另有3例以无力、面呆、少语起病(6%)。
2.4神经症状和体征:VP组患者颈部及四肢肌张力以铅管样增高明显,P均<0.001);PD组则以齿轮样增高为著,P均<0.001;对称性肌僵直以VP组患者表现显著,明显多于PD组,P<0.01;震颤在PD组最为显著,P<0.001;且以上肢为主(P<0.01~0.001)。二组间起动困难、终止困难、转身困难比较无统计学差别。动作迟缓、表情减少、姿态及姿势反射异常者二组均较多见,组间无显著差别。(见表2)
2.5锥体束损害症候:VP组有锥体束损害体征者22例(44%),其中病理征阳性10例(20%),面瘫或偏瘫13例(26%),言语障碍2例,偏身感觉障碍1例。PD组未见锥体束损害表现。
2.6植物神经功能障碍:VP组尿失禁(NULL,14%)和尿频数(NULL,10%),均明显多于PD组(均为3,3%),P<0.05~0.01;油脂分泌增多、多汗、便秘等比较无显著差别。
2.7情感智能障碍:VP组有智能障碍者19例(38%),明显多于PD组(16%),P<0.01。焦虑、抑郁在本统计中二组间无显著差别。
2.8影像学改变:VP组多发腔隙性梗死达92%,其中以基底节、脑室周围多见,明显多于其他部位,且以双侧病损为多。VP组脑萎缩、白质疏松也显著多于PD组,P<0.01~0.001。PD组影像检查无脑梗死改变。(见表3)
2.9抗PD药物疗效比较:二组患者单用或以不同组合使用安坦、金刚烷胺、美多巴、协良行等抗PD药物治疗,除外疗效不明或未用抗PD药物治疗者,以症状(震颤、肌僵直、运动迟缓等)减轻为准,VP组治疗有效率(10/42,24%)明显低于PD组(102/104,98%),P<0.001。其中使用左旋多巴类药物者VP组20例,PD组61例。
3讨论
血管性脑损害不是PD的发病基础,但是血管性脑损害特别是腔梗和皮质下动脉硬化性脑病(BinswangerDisease,BD)可同时伴有运动减少-僵直症状的VP。Critchley认为动脉硬化性帕金森综合征主要表现为隐袭起病、表情呆板、肌僵直、动作减少、碎步;而震颤常缺如,且L-多巴疗效欠佳;常同时并存锥体束损害表现。同时指出基底节多灶性梗死与此病存在病因学上的联系。但此概念一直未被广泛认同。近十多年,随着影像技术的发展及临床尸检病理,证实了多发性脑梗死可以导致VP。Murrow等[1]报告1例临床典型Parkinson病表现,而尸检未见该病的黑质病理改变,却发现其基底节广泛的腔隙性梗死。国内魏岗之报告1例经病理证实的VP病例,证明VP为一种独立的病种[2]。Yamanouchi等[5]对24例VP尸检研究,发现黑质DA神经元保持良好,提示VP主要症状与黑质无关。
根据本组病例统计结果,分析VP的临床特点如下:VP起病年龄较晚,本组病例平均64.03岁,患病年龄平均68.3岁。显著迟于PD组患者。VP者患高血压病者(56%),显著多于PD者;而且患高血压病的VP者,其高血压病程明显长于PD者,提示长期高血压更易导致VP。可见高血压病可能为VP主要合并疾病,可能与VP发病有关。本研究中VP组患者76%有脑梗死病史,提示VP可能与脑梗死有关。
VP患者缓慢或亚急性起病。临床初始表现中,作为PD常见的震颤,在VP组中少见,而以僵直-少动起病者达78%,显著高于PD组。Yamanouchi等[5]对24例典型的VP与30例PD患者对比研究中,仅见1例(4%)单纯以震颤起病,可见初始症状有无震颤对于二者的鉴别有重要意义。随着病程的延长,各组出现震颤者则逐渐增多。VP组达49%(24/49),但仍然显著低于PD组(90%),并以上肢震颤为主。因此病程中出现静止性震颤,有助于PD的诊断。肌僵直表现在VP组以铅管样改变为著,而PD组则以齿轮样表现为主。肌僵直左右非对称性分析,VP组明显不同于PD组,多呈现对称性肌僵直,与以往报道相符[5]。故而对称性铅管样肌僵直也可作为主要鉴别点之一。VP组44%出现锥体束损害体征,其中病理征阳性者20%。VP患者智能障碍较为突出(38%),显著多于PD组,表现为记忆减退、反应迟钝、计算力下降,严重者出现痴呆;尿失禁和尿频数也显著多于PD组,与Winikates等[6]临床对比研究结果一致。部分VP组患者曾用抗PD药物治疗,效果欠佳,有效率约24%;有报道L-多巴类药物治疗VP仅22%有效[7],认为VP发病可能并非DA缺乏。有报道VP患者脑脊液中DA浓度是增高的[8]。部分患者以脑血管病治疗有一定疗效。有人认为VP时黑质纹状体通路的阻断导致纹状体DA不足,故而对外源性DA治疗也有效[1,2]。
本研究中,VP组脑CT或MRI影像改变多见,其特点为多发性腔隙性梗死,常伴脑萎缩。腔隙病灶主要集中于基底节区、侧脑室周围,且以双侧多见,提示基底节、侧脑室周围腔梗可能与VP表现有关。有研究认为基底节、脑室周围腔梗与帕金森症状相关,约1/3出现帕金森病的表现(运动迟缓、肌僵直、震颤),其中腔梗或白质损害所致的运动迟缓、肌僵直、震颤和步态不稳较区域性梗死或没有白质损害者更常见[9,10]。有尸检病理报道,VP与脑额叶白质病变有关,其在显微镜下发现大部分VP患者存在广泛的特别是额叶的白质损害,而基底节损害相对较轻,基底节血管损害面积一般小于所在区域的1/3;认为VP可能与额叶前区的损害关系更为密切[5]。总之,VP帕金森表现可能与纹状体DA受体受损、纹状体DA能突触或突触后结构受损、黑质纹状体通路、基底节与皮质联系通路受损有关。可见脑梗死引起帕金森综合征成为VP的主要表现形式,VP是腔梗常见表现之一。
综合上述分析,建议下述临床特点可作为VP诊断参考:1.老年人多见,年龄60岁以上;2.有长期高血压病或脑梗死病史;3.缓慢或亚急性起病,初始症状以肌僵直-少动为主,几乎不伴震颤;4.临床体征以对称性铅管样肌僵直为著,静止性震颤少见;5.可伴有记忆下降、反应迟钝等智能障碍和尿失禁;6.常伴锥体束受损表现;7.影像学提示基底节、侧脑室周围多发性腔梗,双侧多见,黑质无改变,常伴脑萎缩;8.抗PD药物治疗效果欠佳;9.除外化学药物、外伤及其他原因导致的帕金森综合征。

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