中医病名痿躄,睑废,痿证。
定义及释义
重症肌无力是一种神经肌肉接头间传递功能的慢性障碍。主要临床特征是受累的横纹肌运动后容易疲劳,休息或用抗胆碱酯酶类药物后症状减轻或消失。本病主要累及眼外肌、表情肌及与咀嚼、吞咽、呼吸有关的肌肉。颈部、躯干、四肢肌肉也可受累。心肌和平滑肌多不受累。根据发病年龄和临床特征,本病可分为新生儿型和儿童型。新生儿型较少见。儿童型又可进一步分为眼肌型、球型和全身型。
病因
中医病因
中医认为,本病的成因与饮食不节,劳倦过度或湿邪为患有关。
流行病学
女性较多,男女之比为2:3。本病多为散发,发病率约为4.3~6.4/10万。
发病机理
本病的基本发病机制是由于自身免疫反应引起神经肌肉接头处的乙酰胆碱受体减少。大量研究已经证明,本病为一自身免疫性疾病。由于病毒感染等原因,诱发体内产生一种自身抗体,即乙酰胆碱受体抗体,该抗体破坏了神经肌肉接头处突触后膜上的乙酰胆碱受体,造成神经肌肉接头处的兴奋传递障碍,引起骨骼肌无力。
病机探微
因脾主肌肉,肾主骨生髓,肢体肌肉废痿不举多责之于脾肾。故其病位主要在脾、肾,尤以在脾为重点。病机核心为脾肾亏损,精微不足,肌肉失养。病性以虚为主。治以增补陴肾,益气升陷为基本大法。
诊断
中医诊断
辨证:
本病在临床上以无力为主要表现,可见四肢无力,咀嚼无力,吞咽困难,眼睑下垂等症。若兼夹痰、湿、风邪为患,则可见胸脘满闷,大便秘结,舌苔黄腻等症。但不论本病属虚或本虚标实,总以病在肌肉,症在无力为突出临床特征,以中气不足为病机关键。一般临床分为以下凡种证侯类型。
1.脾胃虚弱
主证:眼睑下垂,昼轻夜重,常伴复视,四肢乏力,面色萎黄,语声低微,纳呆便溏,舌淡胖,苔薄白,脉细弱。
分析:本证由脾胃虚弱,中气不足所致。脾主四肢肌肉,脾胃不足,中气亏虚,清阳不升,故见眼睑下垂。气血生化乏源,四肢肌肉失养,故见四肢乏力。而面色萎黄,语声低微等症,均为脾胃虚弱,中气不足之象。
2.肾阴不足
主证:眼睑下垂,眼球固定,目睛干涩,口燥咽干,四肢无力,肌肉瘦削,腰酸耳鸣,少寐多梦,舌红少苔,脉细数。
分析:本证见于病程迁延,久病肾亏者。肾为元气之根,肾亏则精气不足,肢体失养,故见目眼睑下垂,四肢无力。精血不充,故见肌肉瘦削。肾阴亏损,无以滋养,故见口燥咽干,目睛干涩等。
3.脾肾阳虚
主证:四肢倦怠乏力,步覆艰难,抬头困难,形寒肢冷,颜面虚浮,腰膝酸软,小便清长,下利清谷,舌淡胖,苔白,脉沉迟少力。
分析:本证由患病日久,脾病及肾,脾肾阳虚所致。脾虚失运,则无以输布津液,肾阳不足,则无以温煦蒸腾。肌肉筋骨失于温养,故见四肢无力,步覆艰难等症。肾阳亏虚,命门火衰,故见形寒肢冷,腰酸膝软,下利清谷。
西医诊断
体征:
(一)儿童型重症肌无力:
是本病最常见的临床类型。发病年龄为2岁以后,多数于10岁左右起病。常见表现有:
1.上睑下垂:多为双侧,但常不对称。也可一侧起病,或由一侧发展为另一侧。表现为眼裂减小,复视、弱视,或视物时姿势异常。症状晨轻暮重,休息或睡眠后可缓解。嘱其重复睁闭眼动作,10~20次后症状明显加重,甚至完全不能睁眼。此即疲劳试验阳性,可协助诊断。
2.其他颅神经支配的肌肉无力:可有眼球运动异常受限,表情肌无力,咀嚼、吞咽困难,构音困难,饮水呛咳,转颈耸肩力弱等。
3.四肢、躯干肌肉无力:儿童较少见。表现为易疲劳,行走无力。常以近端症状明显,双侧基本对称。症状多不甚严重,仅影响日常生活,重症患儿被迫卧床,或出现呼吸肌受累出现呼吸困难。
上述症状和体征均呈晨轻暮重特征,活动后病情加重,休息或睡眠后可部分或完全缓解。疲劳试验呈阳性,例如嘱上睑下垂的病人重复睁闭眼动作,10~20次后症状明显加重,甚至完全不能睁眼。
(二)新生儿一过性重症肌无力:
较少见。见于患重症肌无力母亲的子女。新生儿期发病。主要表现是哭声低弱、喂养困难。多数有全身肌张力低下伴呼吸困难,若不及时治疗可死于肺炎、肺不张等并发症。15%的患儿仅表现为眼睑下垂及眼球运动障碍。症状一般持续3~4周,个别可延续至12周。轻症不需治疗可自愈。重者可用抗胆碱酯酶类药物治疗,一般用数周即可逐渐缓解。
(三)先天性重症肌无力:
生后或生后不久即发病。母亲无重症肌无力病史。以眼外肌无力为主,偶伴轻微的全身肌肉无力。眼外肌无力程度多不重,一般为对称性,持续时间长,很少自然缓解。有时可伴面肌或吞咽力弱。
电诊断:神经重复频率刺激:用肌电图仪作受累部位神经重复频率刺激。如在5Hz,以下低频重复刺激时出现动作电位波幅递减,则对本病有诊断价值。
影象诊断:胸部X光片或CT:如发现胸腺肥大或胸腺瘤则有助于诊断。